διαταραχές στην πήξη του αίματος

Οι διαταραχές της πήξης του αίματος περιλαμβάνουν ομάδα παθήσεων που χαρακτηρίζονται από αδυναμία σχηματισμού ινώδους και αιμορραγική διάθεση. Στην περίπτωση της αιμορραγικής διάθεσης πρέπει να γίνεται διαφοροποίηση μεταξύ εντοπισμένης και γενικευμένης αγειοπάθειας από τις διαταραχές των αιμοπεταλίων και των παραγόντων πήξης του αίματος.

   Οι διαταραχές αυτές ταξινομούνται σε πολλές κατηγορίες ανάλογα μ το αίτιο που τις προκαλεί. Έτσι έχουμε διαταραχές που οφείλονται σε επίκτητες (πολλαπλές) ελλείψεις των παραγόντων πήξης π.χ. ηπατική ανεπάρκεια, μείωση των παραγόντων της πήξης, μαστοκύτωμα, δυσλειτουργία των παραγόντων της πήξης. Επίσης έχουμε τις κληρονομικές ελλείψεις των παραγόντων της πήξης όπως είναι η αιμορροφιλία στα αρσενικά, και οι ελλείψεις των διάφορων παραγόντων της πήξης και της προθρομβίνης.

   Δύο ξεχωριστές διαταραχές είναι η νόσος του von Willebrand που είναι κληρονομική πάθηση και το Σύνδρομο της Διάχυτης Ενδοαγγειακής Πήξης που εμφανίζεται σε νεοπλάσματα, στη σηψαιμία, τις ηπατοπάθειες ,  βαριές βλάβες των ιστών κλπ.

   Οι επίκτητες ελλείψεις των παραγόντων πήξης παρατηρούνται συχνά λόγω μείωσης του ρυθμού παραγωγής , απελευθέρωσης της ανενεργής μορφής τους και τη λειτουργική αδρανοποίηση τους. Οι παράγοντες πήξης είναι πρωτεΐνες που παράγονται κατά κύριο λόγω στο ήπαρ. Σε περιπτώσεις βλάβης του ήπατος όπως είναι η ηπατίτιδα, η κίρρωση, οι αναστομώσεις της πυλαίας φλέβας κλπ.

   Ορισμένοι από τους παράγοντες πήξης του αίματος απελευθερόνται ανενεργοί από το ήπαρ και χρειάζονται την βιταμίνη Κ για να ενεργοποιηθούν. Σε περιπτώσεις έλλειψης της βιταμίνης Κ όπως σε παράδειγμα στην κατανάλωση ποντικοφάρμακου από τους σκύλους ή σε περίπτωση που έχουμε δυσαπορρόφηση από το έντερο( χρόνια εντερίτιδα) παρατηρείται αιμορραγική διάθεση. Η δυσλειτουργία των παραγόντων πήξης λόγω αδρανοποίησης οφείλεται είτε στην υπεδοσολογία της ηπαρίνης για την αντιμετώπιση των θρομβώσεων είτε στην υπερπαραγωγή της στον οργανισμό λόγω μαστοκυτώματος. Τέλος σε κάποιες αυτοάνοσες παθήσεις όπως ο λύκος παράγονται ουσίες που αυξάνουν τον χρόνο πήξης του αίματος.

   Οι κληρονομικές ελλείψεις των παραγόντων της πήξης οφείλονται σε μεταλλάξεις των γονιδίων που κωδικοποιούν την σύνθεση των πρωτεϊνών που αποτελούν τους παράγοντες της πήξης. Μπορεί να είναι φυλοσύνδετες όπως είναι η αιμορροφιλία που παρουσιάζεται κατά κύριο λόγο στα αρσενικά και σε αυτοσωμικές που είναι ανεξάρτητες του φύλου όπως είναι η έλλειψη των παραγόντων XI,X,VII,II  της πήξης και του ινωδογόνου που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές αιμορραγίες.

   Η νόσος του von Willebrand είναι και αυτή κληρονομική και σχετίζεται με την μη σύνθεση του παράγοντα von Willebrand της πήξης του αίματος με σημαντικό ρόλο στην παραγωγή των αιμοπεταλίων. Το σύνδρομο της διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης είναι μια ταχέως εξελισσόμενη πάθηση που οφείλεται στην συστηματική ενεργοποίηση του μηχανισμού πήξης του αίματος σε σηψαιμικές καταστάσεις , στο σοκ,σε νεοπλάσματα κ.α.

    Στην κλινική εικόνα παρατηρούνται συχνάαυτόματες και μετεγχειρητικές , μετατραυματικές αιμορραγίες, αιμοθώρακας και αιμοπεριτονέο καθώς και ενδομυϊκά και υποδόρια αιματώματα. Οι αιμορραγίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα οδηγού στην εμφάνιση νευρικών συμπτωμάτων ή και στο θάνατο. Οι πετέχιες και οι αιμορραγίες από τους βλεννογόνους είναι λιγότερο συχνές.

   Η διάγνωση θα γίνει με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τις εργαστηριακές εξετάσεις. Πρέπει να γίνει διαφοροποίηση ανάμεσα σε ένα ζώο που αιμορραγεί μετά από βλάβη ενός η περισσοτέρων αγγείων με ένα που πάσχει από αιμορραγική διάθεση. Σημαντικό ρόλο παίζει και το ιστορικό αν είχαν παρατηρηθεί από τον ιδιοκτήτη αιμορραγίες που διαρκούσαν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, αν ήταν εύκολοι οι τραυματισμοί κλπ. Στις εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνονται οι ακτινογραφίες θώρακα και κοιλιάς για τυχόν αιμορραγίες εκεί. Άλλες εργαστηριακές εξετάσει αφορούν την μέτρηση των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων στο αίμα, την μέτρηση του χρόνου προθρομβίνης, τον υπολογισμό του χρόνου ροής του αίματος ύστερα από μικρή τομή, και ο χρόνος καθίζησης των αιμοπεταλίων.

    Για την επιτυχή θεραπεία των διαταραχών της πήξης είναι απαραίτητο να βρεθεί ο αιτιολογικός παράγοντας και μετά να γίνει η μετάγγιση αίματος. Η μετάγγιση αίματος χρειάζεται συνήθως στις κληρονομικές παθήσεις και σε περιπτώσεις που έχουμε μεγάλες αιμορραγίες. Στις περισσότερες περιπτώσεις των επίκτητων παθήσεων η καλή επίδεση των τραυμάτων και η νοσηλευτική φροντίδα μαζί με την αντιμετώπιση του πρωτογενούς αιτίου είναι αρκετά για την αντιμετώπιση της κατάστασης. Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει την χορήγηση βιταμίνης Κ σε περιπτώσεις έλλειψης της, την θεραπεία με ορμόνες στην νόσο von Willebrand και ηπαρίνη στην περίπτωση του ΣΔΕΠ